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详细解读先天性无阴道

2008-10-27 07:57:0039健康网社区
核心提示:先天性无阴道此病不常见,发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。病因学主要有以下几个方面:(1)染色体异常;(2)雄激素不敏感综合症;(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。<br>

  先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。多数人报道此类患者外生殖器正常,有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春前期常不易被发现,青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。 此病不常见,发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。病因学主要有以下几个方面:(1)染色体异常;(2)雄激素不敏感综合症;(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。

  临床表现

  1.青春期前无明显异常表现,常被忽视,青春期后伴子宫发育明显异常,则表现为原发性闭经,婚后性交障碍,子宫较小和畸形。

  2.若不伴子宫发育明显异常,青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛,宫腔积血使子宫增大。

  3.外阴一般发育正常。

  4.可伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。

  诊断依据

  1.青春前期常被忽视。若仔细检查,有或无处女膜,处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。

  2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。

  3.性生活障碍。

  4.伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈,肘外翻等畸形。

  治疗原则

  1.对子宫发育正常者,月经初潮后尽快手术治疗;术后坚持放模型至有规律性生活;

  2.若子宫发育明显不良、不会出现月经者行婚前治疗为宜,婚前可采用压迫疗法、亦可用手术疗法。

  用药原则

  1.先天性无阴道患者,以手术治疗为主,药物治疗为辅,仅在术前准备和术后用“A”、“B”项中药物,先选用“A”无效时,再选用“B”,防治感染时使用;

  2.青春期前被发现伴卵巢发育异常者可给予雌激素替代疗法。

  辅助检查

  1.不伴卵巢功能发育障碍及泌尿系统异常者、检查框限以“A”为主;

  2.合并有卵巢发育障碍或泌尿系畸形可能者,检查框限可选“A”+“B”。

  疗效评价

  1.治愈:人工阴道通畅、性生活无困难。子宫发育正常者,经血引流通畅。

  2.未愈:人工阴道不通畅、粘液或狭窄,性生活困难,或经血潴留。

(实习编辑:黄传蔷)

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